¿QUE ES LA HIPERTERMIA MALIGNA (HM)?
La palabra Hipertermia proviene de dos raíces griegas: hyper que significa exceso y therme que significa calor; o sea, exceso de calor. Sin embargo, no es este exceso de calor el mayor problema.
La crisis de hipertermia maligna (CHM) es una respuesta bioquímica en cadena "gatillada"o desencadenada en la musculatura de los pacientes susceptibles por los anestésicos generales de uso común. Los signos más comunes de una CHM incluyen taquicardia (aumento de la frecuencia cardiaca), un gran aumento del metabolismo basal, rigidez muscular y/o fiebre, que puede superar los 43 grados celcius.
Las complicaciones graves incluyen: paro cardiaco, daño cerebral, hemorragia interna o falla de otros sistemas orgánicos. La muerte puede ocurrir debido a colapso cardiovascular.
La palabra Hipertermia proviene de dos raíces griegas: hyper que significa exceso y therme que significa calor; o sea, exceso de calor. Sin embargo, no es este exceso de calor el mayor problema.
La crisis de hipertermia maligna (CHM) es una respuesta bioquímica en cadena "gatillada"o desencadenada en la musculatura de los pacientes susceptibles por los anestésicos generales de uso común. Los signos más comunes de una CHM incluyen taquicardia (aumento de la frecuencia cardiaca), un gran aumento del metabolismo basal, rigidez muscular y/o fiebre, que puede superar los 43 grados celcius.
Las complicaciones graves incluyen: paro cardiaco, daño cerebral, hemorragia interna o falla de otros sistemas orgánicos. La muerte puede ocurrir debido a colapso cardiovascular.
¿QUIEN ES SUSCEPTIBLE A HM?
Ha habido una gran mejoría en la comprensión acerca de las causas y de quiénes son susceptibles a la HM. Cerca de 40 defectos genéticos han sido asociados a la HM. La susceptibilidad a la HM se asocia a un patrón hereditario autosómico dominante. Esto significa que hijos y hermanos de un paciente con susceptibilidad a la HM tienen un 50% de probabilidad de heredar el gen de la HM y por eso serían susceptibles también de padecerla. Ellos por lo tanto, pueden desarrollar una reacción de HM ante la exposición de los agentes gatillantes o desencadenantes.
Sin embargo, aquellos que son portadores de esta susceptibilidad pueden desconocer absolutamente este riesgo a menos que ellos o algún miembro de sus familias, desarrollen ante una anestesia una crisis que amenace sus vidas. Es importante saber que no todos los portadores del defecto genético relacionado con HM desarrollan un episodio crítico en cada exposición a los anestésicos desencadenantes.
Ha habido una gran mejoría en la comprensión acerca de las causas y de quiénes son susceptibles a la HM. Cerca de 40 defectos genéticos han sido asociados a la HM. La susceptibilidad a la HM se asocia a un patrón hereditario autosómico dominante. Esto significa que hijos y hermanos de un paciente con susceptibilidad a la HM tienen un 50% de probabilidad de heredar el gen de la HM y por eso serían susceptibles también de padecerla. Ellos por lo tanto, pueden desarrollar una reacción de HM ante la exposición de los agentes gatillantes o desencadenantes.
Sin embargo, aquellos que son portadores de esta susceptibilidad pueden desconocer absolutamente este riesgo a menos que ellos o algún miembro de sus familias, desarrollen ante una anestesia una crisis que amenace sus vidas. Es importante saber que no todos los portadores del defecto genético relacionado con HM desarrollan un episodio crítico en cada exposición a los anestésicos desencadenantes.
¿QUE DROGAS DESENCADENAN HM?
Todos los anestésicos volátiles inhalatorios pueden desencadenar HM, algunos ejemplos son:
Todos los anestésicos volátiles inhalatorios pueden desencadenar HM, algunos ejemplos son:
| • | Sevofluorano |
| • | Desfluorano |
| • | Isofluorano |
| • | Halotano |
| • | Enfluorano |
| • | Metoxifluorano |
Los relajantes musculares despolarizantes como la succinilcolina también
pueden desencadenar HM.
pueden desencadenar HM.
¿PUEDEN OTROS ANESTESICOS PROVOCAR HIPERTERMIA MALIGNA?
Hasta donde se sabe, los únicos que han demostrado provocar HM son los anestésicos volátiles inhalatorios y la succinilcolina.
Ningún otro anestésico ha sido relacionado con esta enfermedad. Algunos ejemplos de anestésicos que pueden utilizarse en pacientes susceptibles a HM son:
Hasta donde se sabe, los únicos que han demostrado provocar HM son los anestésicos volátiles inhalatorios y la succinilcolina.
Ningún otro anestésico ha sido relacionado con esta enfermedad. Algunos ejemplos de anestésicos que pueden utilizarse en pacientes susceptibles a HM son:
| • | Oxido nitroso |
| • | Anestésicos locales, como lidocaína, ropivacaina, etc. |
| • | Propofol |
| • | Etomidato |
| • | Narcóticos |
| • | Benzodiacepinas |
| • | Tiopental sódico |
| • | Ketamina |
Los relajantes musculares no-despolarizantes (usados para producir parálisis muscular transitoria) también pueden utilizarse en pacientes susceptibles a HM:
| • | Pancuronio |
| • | Vecuronio |
| • | Cisatracurio |
| • | Atracurio |
| • | Rocuronio |
| • | Mivacurio |
¿CUAL ES LA INCIDENCIA DE HM?
La incidencia exacta no se conoce. La tasa de ocurrencia varía entre frecuente: uno en 5.000 o poco frecuente: uno en 65.000 administraciones de anestesia general con anestésicos gatillantes. La incidencia puede variar en relación a la concentración de familias susceptibles a HM en una determinada área geográfica.
¿QUE CAUSA UN EPISODIO DE HM?
La HM se debe a un desorden en la regulación del calcio intracelular en el músculo esquelético. Esto se manifiesta al ser sometidas las células a stress, como el inducido por algunos agentes anestésicos. En general, cuando los niveles de Calcio intracelular aumentan, sube también la tasa metabólica, la producción de calor, el contenido de ácido intracelular, aumenta la rigidez muscular y se ve degranulación celular. Esto lleva a altos niveles de potasio, arritmias y niveles aumentados del pigmento muscular mioglobina en el plasma. Si no son tratados, estos cambios pueden causar paro cardiaco, falla renal, coagulación intravascular diseminada, hemorragia interna, daño cerebral, falla hepática y por lo mismo, pueden ser fatales.
La incidencia exacta no se conoce. La tasa de ocurrencia varía entre frecuente: uno en 5.000 o poco frecuente: uno en 65.000 administraciones de anestesia general con anestésicos gatillantes. La incidencia puede variar en relación a la concentración de familias susceptibles a HM en una determinada área geográfica.
¿QUE CAUSA UN EPISODIO DE HM?
La HM se debe a un desorden en la regulación del calcio intracelular en el músculo esquelético. Esto se manifiesta al ser sometidas las células a stress, como el inducido por algunos agentes anestésicos. En general, cuando los niveles de Calcio intracelular aumentan, sube también la tasa metabólica, la producción de calor, el contenido de ácido intracelular, aumenta la rigidez muscular y se ve degranulación celular. Esto lleva a altos niveles de potasio, arritmias y niveles aumentados del pigmento muscular mioglobina en el plasma. Si no son tratados, estos cambios pueden causar paro cardiaco, falla renal, coagulación intravascular diseminada, hemorragia interna, daño cerebral, falla hepática y por lo mismo, pueden ser fatales.
¿COMO SE TRATA LA HIPERTEMIA MALIGNA?
El síndrome de HM debe ser identificado y tratado tempranamente en su desarrollo de manera de conseguir resultados exitosos. El tratamiento debe ser el preciso, implementado en forma urgente y continuado por varias horas luego del comienzo de un episodio.
La HM tuvo una mortalidad cercana al 80%, cuando se identificó en 1960. El tratamiento consistía solamente en el enfriamiento del paciente y el manejo de los síntomas específicos, pero no de la causa subyacente.
A partir de 1979 la mortalidad y las situaciones de invalidez asociadas a los episodios de HM han descendido por disponer de un tratamiento efectivo.
¿COMO SE PUEDE PREVENIR LA HM?
La mejor manera de prevenir la HM es a través de la detección precoz de los pacientes susceptibles antes de la cirugía. Los pacientes que tengan historia familiar de HM o aún sugerente de HM deberían asegurarse de comunicar esta información a aquellos que estarán a cargo de su anestesia.
Los pacientes susceptibles de HM deberían siempre llevar consigo o portar en su ropa alguna identificación que indique su condición de HM susceptible.
El síndrome de HM debe ser identificado y tratado tempranamente en su desarrollo de manera de conseguir resultados exitosos. El tratamiento debe ser el preciso, implementado en forma urgente y continuado por varias horas luego del comienzo de un episodio.
La HM tuvo una mortalidad cercana al 80%, cuando se identificó en 1960. El tratamiento consistía solamente en el enfriamiento del paciente y el manejo de los síntomas específicos, pero no de la causa subyacente.
A partir de 1979 la mortalidad y las situaciones de invalidez asociadas a los episodios de HM han descendido por disponer de un tratamiento efectivo.
¿COMO SE PUEDE PREVENIR LA HM?
La mejor manera de prevenir la HM es a través de la detección precoz de los pacientes susceptibles antes de la cirugía. Los pacientes que tengan historia familiar de HM o aún sugerente de HM deberían asegurarse de comunicar esta información a aquellos que estarán a cargo de su anestesia.
Los pacientes susceptibles de HM deberían siempre llevar consigo o portar en su ropa alguna identificación que indique su condición de HM susceptible.
¿PUEDEN LOS PACIENTES SUSCEPTIBLES A HM SOMETERSE A CIRUGIA?
Si. Los pacientes conocidos como susceptibles a HM pueden someterse a cirugía. Sin embargo, deben usarse anestésicos no gatillantes así como también deben tomarse precauciones especiales y usarse técnicas apropiadas, incluyendo monitoreo clínico estricto de las funciones vitales.
Si. Los pacientes conocidos como susceptibles a HM pueden someterse a cirugía. Sin embargo, deben usarse anestésicos no gatillantes así como también deben tomarse precauciones especiales y usarse técnicas apropiadas, incluyendo monitoreo clínico estricto de las funciones vitales.
¿COMO DEBO PROCEDER ANTE LA SOSPECHA DE PADECER HM?
Si ud. sospecha que puede padecer HM es importante que se lo comunique al médico que realizará el procedimiento quirúrgico y/o al médico que realizará la anestesia quienes tomarán una decisión acerca del tratamiento a ser implementado.
Si ud. sospecha que puede padecer HM es importante que se lo comunique al médico que realizará el procedimiento quirúrgico y/o al médico que realizará la anestesia quienes tomarán una decisión acerca del tratamiento a ser implementado.
Fuente: Sociedad de Hipertermia Maligna de Estados Unidos.
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